Quizz Resultat

Réponse du Quiz précédent

Patiente âgée de 53 ans, sans antécédents particuliers, consulte pour des nodules cutanés douloureux multiples lombaires droits apparus depuis 21 ans et augmentant progressivement en taille et en nombre.

 

  • Schwannomes
  • cellules
  • Neurofibromatose segmentaire
  • Léiomyomes
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville

La biopsie cutanée montre une prolifération fusocellulaire non encapsulée occupant le derme moyen. A fort grossissement, il s’agit de cellules fusiformes dépourvues d’atypie cyto-nucléaire ou de mitose. Le marquage intense avec le sm1 confirme la nature musculaire lisse de cette prolifération fusocellulaire.

 

    

Le diagnostic de léiomyome cutané multiple est alors retenu

Les leiomyomes cutanés sont des tumeurs qui prennent leur origine dans les fibres musculaires lisses. Selon l’origine de la cellule musculaire, le léiomyome cutané est classé en 3 types : piloléiomyome, angioléiomyome et léiomyome dartoïque. Le piloleiomyome dérive du muscle arecteur du poil. Il apparaît autour de la trentaine. Il y aurait une prédominance masculine chez les patients ayant une lésion unique et féminine chez ceux ayant un léiomyome multiple comme était le cas de notre patiente.

Cliniquement, Il se présente sous forme de nodules fermes rouges bruns des faces d’extension des membres, du tronc ou encore de la face. Leur taille ne dépasse pas 1.5cm et leur nombre peut atteindre jusqu’à 100 nodules.

Ces nodules sont douloureux dans 90% des cas. La douleur peut être spontanée ou déclenchée par le froid, par le stress émotionnel, ou par le moindre contact. Ces nodules sont souvent disséminés sur une large surface corporelle, plus rarement ils groupées. Une disposition zoniforme ou blaschkolinéaire du léiomyome multiple comme le cas de notre patiente n’est rapportée que dans de rares publications.

Une transmission autosomique dominante à pénétrance variable est souvent décrite au cours des léiomyomes cutanés multiples. L’association entre léiomyome cutané et utérin, bien connue sous l’appellation de Reed’s syndrome, incite à effectuer une surveillance gynécologique chez toute patiente ayant un léiomyome cutané multiple. La découverte de leiomyome utérin impose alors l’hystérectomie.

L’association de léiomyome cutané et utérin à un cancer du rein a aussi été décrite sous le nom de HLRCC (hereditary leimyomatosis and renal cell cancer). Ce syndrome est lié à une mutation découverte au niveau du gène codant pour l’enzyme fumarate hydratase (FH) qui transforme au cours du cycle de Krebs le fumarate en malate [5].

Le traitement varie selon l’étendue des léiomyomes et le retentissement psychologique sur le patient. On recommande en premier lieu, chez ces patients d’éviter l’exposition au froid. La chirurgie est à éviter devant la multiplicité des lésions et le taux élevé de récidive (50% des cas). Plusieurs traitements médicaux ont été proposés: les alpha bloquants, les inhibiteurs calciques, les antidépresseurs, la gabapentine, et les analgésiques. Des traitements topiques comme la lidocaine, la phentolamine, la nitroglycérine sous forme de pommade, l’hyoscine hydrobromide et la toxine botulinique ont été également proposés.

Le léiomyome cutané multiple est une tumeur bénigne mais qui pourrait avoir un retentissement psychologique très important sur les malades via la douleur insupportable qu’il peut générer, d’où l’importance d’une prise en charge rapide et adéquate dès la confirmation du diagnostic.